Les cellules dendritiques plasmacytoïdes (PDC) ont été impliqués dans la pathogenèse de la sclérodermie systémique (SS) à travers des mécanismes impliquant la sécrétion d’interféron de type 1. Afin d’examiner plus en détail le rôle éventuel de ces PDC dans la pathogénie de la maladie, une analyse protéomique a été réalisée sur des PDC de patients atteints de SS et chez des personnes contrôles. Les résultats de cette étude ont montré que CXCL4 est la protéine prédominante sécrétée par les PDC chez des patients atteints de SS, à la fois dans la circulation et dans la peau.
Les niveaux de CXCL4 étaient élevés chez les patients atteints de SS et sont corrélés avec la présence et la progression de complications telles que la fibrose pulmonaire et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
Ces résultats suggèrent un rôle central des PDC et du CXCL4 dans la physiopathologie de la SS. CXCL4 comme marqueur de fibrose pulmonaire et d’HTAP pourrait participer au diagnostic précoce et à la détection de malades nécessitant un traitement agressif.

Van Bon et al., N Engl J Med., 2014