Egalement appelée granulomatose de Wegener, elle est caractérisée par, d’une part l’inflammation de certains vaisseaux sanguins, vascularite, ce qui peut empêcher l’arrivée du sang dans certains organes qui sont alors en souffrance et, d’autre part l’accumulation de cellules jouant un rôle dans l’inflammation, ces amas de cellules sont appelés granulomes. Cette pathologie touche essentiellement les voies respiratoires et le rein.