Ce nom regroupe toutes les atteintes inflammatoires articulaires apparaissant avant l’âge de 16 ans, de durée supérieur à 6 semaines et sans cause reconnue. L’AJI regroupe sept entités cliniques, qui sont l’AJI systémique ou maladie de Still, la forme oligoarticulaire, la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde dite séronégative, la forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde, l’AJI associée aux enthésopathies, l’AJI associée au psoriasis et les arthrites indifférenciées. Les différentes formes d’AJI se distinguent principalement par la présence ou l’absence de symptômes systémiques tels que la fièvre, l’éruption, la péricardite et par le nombre d’articulations impliquées (oligoarticulaire ou polyarticulaire).
Qui, combien et où ?
L’AJI dans sa forme systémique, la forme oligorticulaire et la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde représentent les 2/3 des cas. La prévalence de l’AJI en Europe et en Amérique du Nord varie de 16 à 150/100 000. En France, on estime que 2 000 à 4 000 personnes sont atteintes d’AJI. Les critères diagnostiques ont été précisés lors du dernier congrès d’Edmonton en 2001.
C’est maintenant 6 pathologies qui rentrent dans cette classe :
– Polyarthrite systémique ou maladie de Still (10-11 %)
– Oligoarthrite juvénile (50%)
– Polyarthrite avec facteur rhumatoïde
– Polyarthrite sans facteur rhumatoïde
– Arthrites avec enthésites ou spondylarthropathies
– Rhumatismes psoriasiques
– Arthrites non-classées
Les études génétiques réalisées sur ces pathologies montrent qu’il s’agit bien de maladies distinctes et non pas de formes cliniques différentes d’une même maladie. Ces pathologies doivent être prises en charge par un rhumatologue mais également par un kinésithérapeute, psychologue, et orthopédiste infantile pour gérer les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne de l’enfant.
L’AJI systémique
Elle survient préférentiellement entre l’âge de 1 et 5 ans, et concerne moins de 10% de tous les cas d’AJI. Elle est caractérisée par la présence, en plus de l’arthrite, de signes systémiques dont le principal est une fièvre quotidienne pendant au moins 15 jours, avec deux pics quotidiens supérieurs à 39°C, souvent accompagnée d’une éruption cutanée survenant lors des pics fébriles.
Les arthrites peuvent être présentes au début de la maladie, ou bien n’apparaître qu’après plusieurs mois ou années. D’autres symptômes peuvent parfois apparaître, tels que des douleurs musculaires (myalgies) et une inflammation du coeur (péricardite).
L’AJI polyarticulaire avec facteur rhumatoïde
La présence d’un autoanticorps appelé Facteur Rhumatoïde permet de distinguer la forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde de la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde. Ces deux formes d’AJI ont une prédominance féminine. La forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde est assez rare chez l’enfant (<5% des cas d’AJI). Elle est souvent caractérisée par une arthrite symétrique qui affecte au début les petites articulations des mains et des pieds, et qui s’étend par la suite aux autres articulations. Il s’agit souvent d’une forme grave d’arthrite.
L’AJI polyarticulaire sans facteur rhumatoïde
Elle concerne entre 15 et 20% des cas d’AJI. Il s’agit d’une forme complexe d’AJI, qui peut survenir à n’importe quel âge, et qui se manifeste par l’atteinte de 5 articulations ou plus dès les six premiers mois d’évolution. Souvent, l’atteinte articulaire est symétrique et la fièvre est absente ou le plus souvent modérée. L’association à une uvéite est fréquente.
L’AJI oligoarticulaire
La forme oligoarticulaire de l’AJI se caractérise par l’atteinte de 4 articulations au maximum au cours des 6 premiers mois. Au-delà de 6 mois, l’évolution peut être oligoarticulaire persistante ou étendue (au moins cinq articulations atteintes). L’oligoarthrite survient généralement entre 2 et 4 ans, mais cette forme peut se diagnostiquer à tout âge, et touche souvent les filles.
L’atteinte articulaire est souvent asymétrique et affecte les grosses articulations (genoux et chevilles). L’association à une uvéite est particulièrement fréquente. L’oligoarthrite est la forme la plus fréquente d’AJI (50% des cas).
Enthésopathies
L’arthrite associée aux enthésopathies affecte principalement les garçons après l’âge de 7-8 ans. La manifestation la plus courante est une oligoarthrite qui touche principalement les grosses articulations des membres inférieurs associée avec une enthésite. L’enthésite est une inflammation de l’enthèse, point d’insertion des tendons sur les os. L’évolution de cette forme est variable.
L’AJI associée au Psoriasis
l’AJI associée au psoriasis est caractérisée par la présence d’arthrite associée à un psoriasis. Cette forme est complexe dans ses manifestations cliniques et son pronostic.
Arthrites indifférenciées
Les arthrites indifférenciées concerne les arthrites évoluant depuis au moins 6 mois, mais qui n’entrent dans aucune des 6 autres catégories, ou qui entrent dans plusieurs catégories. L’étude de ces patients est au moins aussi importante, car elle peut permettre de redéfinir les catégories proposées.
Les traitements
Depuis 2000, l’arrivée des biothérapies a révolutionné la prise en charge et le pronostic des formes les plus sévères de ces maladies. Il faut noter que le méthotrexate reste le médicament de 2de ligne de référence. Dans la forme systémique cependant, l’effet du méthotrexate et des anti-TNF-alpha est souvent décevant. Chez ces patients, d’autres traitements sont actuellement utilisé et/ou en cours d’étude : le thalidomide, l’antagoniste du récepteur de l’IL1 et l’anticorps monoclonal anti récepteur de l’IL6 (MRA).
