La polychondrite atrophiante (PCA) se caractérise par une inflammation du cartilage, qui entraîne à terme son endommagement, voire sa destruction. Tous les cartilages peuvent être touchés, mais les cartilages du pavillon de l’oreille, du nez et de la trachée sont les plus fréquemment atteints. La maladie évolue en quelques années par des crises s’accompagnant parfois d’une atteinte de l’état et d’une inflammation d’autres tissus comme le cœur, les vaisseaux, ou encore les yeux.
Qui, combien, où ?
La prévalence de la PCA est d’1 personne sur 285 000 habitants. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes quelle que soit leur origine géographique. La maladie se déclenche généralement vers l’âge de 50 ans. Cela étant, l’affection a déjà été décrite chez des enfants.
Causes de la Polychondrite Atrophiante (PCA)
Elles sont encore inconnues. La PCA est très certainement une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire des personnes atteintes plutôt que de combattre les attaques extérieures (bactéries, virus, …) s’attaque à lui-même. Dans le cas de la PCA, c’est le cartilage qui est la cible de cette réaction autodestructrice. Cette hypothèse semble confirmer par la présence chez 30 à 70% des patients d’auto-anticorps dirigés contre les constituants du cartilage de la personne. Plus particulièrement contre l’un d’entre eux, le protéoglycan qui est également présent dans d’autres organes ce qui pourrait expliquer l’évolution systémique de la maladie. De plus, la PCA est souvent associé à d’autres maladies auto-immunes. En effet, plus de 30% des malades ont, en plus de la PCA, une maladie auto-immune rhumatismale (principalement polyarthrite rhumatoïde et lupus érythémateux systémique) ou vasculaire.
Les manifestations
La PCA est dite systémique car elle peut toucher plusieurs systèmes du corps (cartilages, système cardio-vasculaire, respiratoire, rénal …). Ainsi les personnes atteintes présentent un large éventail de symptômes évoluant avec la maladie.
La PCA débute généralement par des douleurs soudaines dans les tissus enflammés, et notamment au niveau du pavillon de l’oreille. Cependant les signes du début de la maladie peuvent être des douleurs nasales, une voie rauque, une douleur dans la gorge ou des difficultés à parler.
Le plus souvent des symptômes généraux accompagnent ces manifestations : fièvre, fatigue prononcée, perte de poids …
Le diagnostic
Le diagnostic peut être établi lorsque la personne présente deux signes « majeurs » (inflammation des cartilages du nez, du larynx, et de la trachée et/ou de l’oreille) ou un signe majeur et deux signes mineurs (inflammation des yeux, diminution de l’audition, vertiges, nausées et/ou douleurs articulaires).
En dehors de l’examen médical, il n’y a pas de test particulier permettant de diagnostiquer la PCA. Le médecin peut cependant effectué une prise de sang pour mesurer l’inflammation (élévation du taux de globules blancs et augmentation de la vitesse de sédimentation) et rechercher la présence d’auto-anticorps. Cependant, ces auto-anticorps n’étant pas présents chez tous les malades, il ne peut pas constituer un élément diagnostique fiable.
Les traitements
Il n’y a pas de traitements qui permettent de guérir de la PCA. Cela étant, plusieurs médicaments sont utilisés dans le but de limiter l’inflammation et de prévenir la survenue des complications.
- Les anti-inflammatoires : Les cas modérés de PCA peuvent être traités par anti-inflammatoire non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone) comme l’ibuprofène par exemple. S’ils sont efficaces contre les douleurs au début, bien souvent ils ne sont pas suffisants. La majorité des malades doit donc être traités avec des anti-inflammatoires dits stéroïdiens à base de corticoïdes. Ces médicaments présentent de nombreux effets secondaires (ostéoporose, troubles digestifs, prise de poids, risque accrue d’infection …) et doivent donc faire l’objet d’une surveillance étroite. Ils ne peuvent pas être prescrits de manière prolongée.
- Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, méthotrexate) : ce sont de puissants médicaments destinés à atténuer l’inflammation et la production des auto-anticorps nocifs. Les effets secondaires sont liés à leur principe actif puisqu’il engendre un risque accrue d’infection dût à la baisse d’activité du système immunitaire.
- Autres traitements : Face à certaines formes de PCA réfractaires à tous les traitements classiques, les biothérapies ont été testées avec succès sur certains malades.
L’atteinte respiratoire est l’atteinte la plus dangereuse de la maladie. Pour permettre au malade de mieux respirer plusieurs mesures doivent être mise en place. Tout d’abord des séances de kinésithérapie respiratoire sont conseillées pour drainer les sécrétions bronchiques. Lorsque les difficultés respiratoires sont trop importantes, il est nécessaire d’instaurer une ventilation mécanique, au moins pendant le sommeil. Dans les formes extrèmes, une trachéotomie (ouverture dans la trachée permettant de passer un tube) ou la pose de stent (qui rigidifie la trachée) est possible.
Source : Orphanet (www.orphanet.fr)
