Qui, combien et où ?
Le SGS est une maladie relativement fréquente touchant 0.1% de la population générale et 3% des adultes (1). Le SGS peut survenir à tous les âges de la vie, avec un pic de fréquence entre 40 et 50 ans. Pour les femmes il apparaît le plus souvent autour de la ménopause. Le SGS touche majoritairement les femmes (9 femmes pour 1 homme).
Les causes du Syndrome Gougerot – Sjögren (SGS)
L’origine du SGS n’est actuellement pas connue. L’hypothèse la plus probable fait intervenir une infection par un virus (exemple : CMV, EBV, virus coxsackies), survenant sur un terrain génétique prédisposé. Si plusieurs virus ont été suspectés, le rôle direct d’aucun d’entre eux n’a pu être démontré.
Les manifestations
La manifestation principale du SGS est le syndrome de sécheresse oculaire et buccal. Il caractérise le SGS qu’il soit primitif ou secondaire. Il peut être isolé et parfois au second plan notamment en cas de SGS secondaire. Il se manifeste par une sécheresse occulaire (picotement et insuffisance de larme) et buccale (gène lors de la mastication ou de la déglutition). Cette sécheresse peut parfois toucher la trachée et les bronches. Elle peut alors faciliter la survenue d’infections.
Les manifestations articulaires sont très fréquentes au cours du SGS. Il s’agit habituellement d’arthralgies isolées (terme médical générique désignant toutes les douleurs articulaires), sans manifestations objectives. Les arthrites distales sont plus rares et elles se distinguent de la polyarthrite rhumatoïde par l’absence d’érosions articulaires.
Les myalgies sont fréquemment observées au cours du SGS. La biopsie musculaire peut mettre en évidence une myosite (maladie inflammatoire du muscle) non spécifique.
Une atteinte respiratoire est observée dans environ 30% des cas. Une vascularite à expression cutanée ou neurologique peut compliquer l’évolution d’un SGS. Les vascularites cutanées se manifestent par un purpura ou une urticaire.
Le diagnostic
Le SGS primitif est suspecté sur l’existence de symptômes de sécheresse buccale et oculaire. La confirmation repose sur la biopsie des glandes salivaires, examen qui ne nécessite pas d’hospitalisation, ou sur la présence d’auto anticorps.
Le SGS secondaire est défini par 1/ la présence d’une autre pathologie : Le plus souvent c’est une polyarthrite rhumatoïde mais il peut également s’agir d’une sclérodermie, d’un lupus, d’une polymyosite ou d’une cirrhose biliaire primitive ; 2/ de symptômes de sécheresse buccale et oculaire et 3/ d’un élément objectif de l’atteinte oculaire ou salivaire.
Les traitements
Les médicaments visant à stimuler la sécrétion salivaire sont en général peu efficaces pour le traitement du syndrome sec buccal. L’insuffisance lacrymale est traitée par l’utilisation régulière de larmes artificielles.
Dans les formes articulaires de la maladie, l’hydroxychloroquine est utilisée en tant que traitement de fond, associée à un anti-inflammatoire non stéroïdien ou parfois à une corticothérapie par voie orale à faible dose (<10 mg/jour). Le recours au méthotrexate est plus rare. Le SGS secondaire ne requiert pas de traitement spécifique, en dehors de celui de l’affection associée et du traitement local du syndrome sec.
Les formes systémiques du SGS nécessitent parfois le recours aux corticoïdes à fortes doses et à des immunosuppresseurs tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide. L’utilisation de tels traitements s’adresse notamment aux formes avec vascularite ou atteinte pulmonaire.
Sources : 1/ Thomas E, Hay EM, Hajeer A, Silman AJ. Sjogren’s syndrome: a community-based study of prevalence and impact. Br J Rheumatol. 1998;37:1069-76
2/ Orphanet (www.orpha.net)
