Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune évoluant par poussée. Plusieurs organes sont touchés dont les plus fréquents sont la peau, les articulations, le cœur, le poumon et le rein. Le lupus est décrit comme une maladie systémique, parce qu’elle touche tout le système du corps humain.
Qui, combien et où ?
Le lupus est présent partout dans le monde, mais il apparaît que certaines ethnies sont plus touchées que d’autres. Son incidence est de 0.05% soit environ 30 000 personnes atteintes en France. Cette maladie survient plus particulièrement chez les femmes (9 femmes pour 1 homme atteint) entre 15 et 45 ans.
Les causes du Lupus Erythémateux Systémique (LES)
Le système immunitaire a pour rôle de protéger l’individu contre l’environnement extérieur et contre les maladies. Dans les maladies auto-immunes, dont le lupus fait partie, le système immunitaire agit comme s’il était mal programmé et s’en prend à son propre organisme. Il produit des anticorps (molécules de défenses) nocifs, appelés auto-anticorps qui entraînent l’autodestruction de certains tissus (peau, articulations, reins, etc …) et occasionnent d’importantes réactions inflammatoires. Les causes de ce dérèglement sont encore mal connues.
Les causes génétiques sont réelles mais pas essentielles. Les scientifiques parlent de prédisposition génétique au lupus, c’est-à-dire que certaines personnes auraient une combinaison de gènes qui les rend plus susceptibles à développer la maladie.
Comme le lupus touche souvent les femmes en âge de procréer, il pourrait y avoir un lien entre le lupus et les hormones féminines mais aucune preuve scientifique n’a encore été trouvé pour valider cette hypothèse. Les chercheurs s’intéressent également à un défaut de dosage de l’expression des gènes portés par le chromosome X.
Dans certain cas, une infection virale, le stress, l’exposition au soleil ou encore la grossesse peut réveiller la maladie.
Enfin, certains médicaments prescrits pour d’autres pathologies peuvent être responsables de lupus que l’on décrit alors comme lupus induit. Les manifestations de la maladie disparaissent le plus souvent après l’arrêt du traitement.
Les manifestations
Le lupus est une maladie systémique c’est-à-dire qu’elle touche plusieurs organes (articulations, peau, rein, cœur, système nerveux). Ainsi, les symptômes varient beaucoup d’une personne à l’autre et ils peuvent changer au cours de l’évolution de la maladie.
Les manifestations articulaires se caractérisent par des douleurs articulaires multiples et/ou inflammation (rougeurs, gonflement et chaleur). Elles sont présentent chez 90% des cas et elles touchent le plus souvent les petites articulations (doigts, poignets). Elles sont souvent symétriques. Elles n’entraînent généralement pas de destruction articulaire. Les muscles aussi peuvent parfois être douloureux.
Les manifestations cutanées touchent environ 80% des malades en cours d’évolution et peuvent être présentes dès le début de la maladie. Le signe cutané caractéristique est une rougeur en forme d’ailes de papillon au niveau du visage (haut des joues racine du nez). Ces plaques rouges disparaissent à la fin de la poussée. D’autres éruptions cutanées apparaissent couramment sur les mains, les coudes ou le décolleté, ainsi que des ulcérations (sorte de plaie) dans la bouche.
D’autres manifestations existent mais elles touchent une population plus faible de malades:
- des manifestations pulmonaires (toux, difficulté à respirer, inflammation de la plèvre, enveloppe qui entoure le poumon)
- des manifestations vasculaires (mauvaise circulation, hypertension artérielle, athéroschlérose), des manifestations cardiaques (douleurs thoraciques dût à l’inflammation de l’enveloppe du cœur ou péricarde),
- des manifestations rénales (protéinurie ou microhématuire),
- des manifestations sanguines (anémie, diminution du nombre de globules blancs, diminution du taux de plaquettes)
- des manifestations neurologiques (maux de tête, dépression, confusion, perte de mémoire)
- des manifestations digestive
Le diagnostic
Le diagnostic du lupus est souvent difficile et long en raison de la diversité des manifestations. Les médecins établissent un diagnostic essentiellement grâce à l’observation clinique (observation des manifestations les plus caractéristiques du lupus) mais également grâce aux résultats des analyses de sang caractéristiques de la maladie. Elles permettent de détecter la présence d’auto-anticorps et d’anticorps anti-nucléaires liés au caractère auto-immun de cette pathologie. Elles permettent également de détecter l’ inflammation (vitesse de sédimentation et présence de la protéine C réactive). Des analyses spécifiques sont également entreprises en fonction des manifestations et donc des organes touchés.
Les traitements
Les traitements du lupus ne guérissent pas la maladie mais la traite. Leur rôle principal est de réduire l’inflammation, responsable de la plupart des symptomes du LES.
Dans les formes mineures (atteintes cutanées et articulaires), des anti-inflammatoire non stéroïdiens sont préconisés (aspirine et antipaludéens de synthèse comme le Plaquenil®). Dans les formes plus graves (atteintes viscérales), la corticothérapie est indispensable. Elle peut être associé à un traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide) si besoin.
Les effets secondaires de ces médicaments poussent la recherche à identifier des traitements alternatifs plus spécifiques. Par exemple, le rituximab (anticorps anti-CD20), biothérapie déjà utilisée depuis plusieurs années dans le traitement des lymphomes et maintenant dans la polyarthrite rhumatoïde, fait l’objet d’étude clinique dans le cadre du lupus. Il semble avoir une efficacité très encourageante mais cet espoir doit être confirmé. Pour l’instant, ce médicament n’est proposé que dans les formes de lupus qui ne répondent pas aux traitements classiques ou qui se compliquent d’atteintes particulièrement sévères. La greffe de cellule souche hématopoïétique, cellule à l’origine des cellules du sang, est également en test dans le lupus. Un essai clinique de phase IIb est actuellement en cours au niveau européen du fait des résultas encourageant des précédentes phases. L’espoir est donc de mise pour les patients en échec thérapeutique.
En parallèle de ces traitements, il est conseillé de soigner son hygiène de vie. Le soleil est à éviter absolument car il présente un grand risque de développer des lésions cutanées et il facilite l’apparition d’une inflammation de certains organes. Il faut également éviter le tabac et surveiller son alimentation. Un régime pauvre en graisse doit être favorisé afin de limiter l’hypertension artérielle et le diabète. Le taux de vitamine D doit être surveillé car cette vitamine est très importante pour le fonctionnement du système immunitaire. Une carence peut augmenter les poussées de lupus.
Sources : Orphanet (www.orphanet.fr); le livre de l’interne Rhumatologie D. Bontoux, Medecine-science Flammarion
