La maladie de Behçet est une maladie caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste essentiellement par une atteinte des muqueuses, telle que des aphtes buccaux ou génitaux, à laquelle s’associe de façon variable une atteinte des yeux, de la peau, des articulations, du système nerveux et plus rarement d’autres organes. Une fatigue très prononcée est également présente.
Qui, combien, où ?
Elle est présente dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente dans les régions correspondant à l’historique « Route de la Soie », notamment au Moyen-Orient, au Japon et en Turquie où ce n’est pas une maladie rare. En France, l’incidence de la maladie de Behçet est de 0.002% soit environ 1200 personnes atteintes.
La maladie de Behçet apparait généralement entre 15 à 45 ans, avec un pic de fréquence autour de l’âge de 30 ans. Il existe également une forme de l’enfant. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes, mais les hommes ont souvent une forme plus sévère.
Les causes de la Maladie de Behçet
La cause exacte de la maladie n’est pas connue. Elle appartient au groupe des vascularites, qui se caractérisent par une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette réaction inflammatoires endommage les vaisseaux, qui ne sont plus en mesure d’irriguer correctement les organes, c’est-à-dire de leur apporter le sang et l’oxygène en quantité suffisante. Les organes ne peuvent donc plus fonctionner correctement. Les vaisseaux enflammés produisent également de nombreuses substances qui entraînent, à leur tour, l’inflammation des tissus avoisinants.
Les chercheurs pensent qu’une infection, virale ou bactérienne, pourrait contribuer à l’apparition de la maladie en entrainant une réaction anormale des défenses immunitaires chez des personnes ayant une sensibilité particulière.
Les manifestations
Les manifestations de la maladie de Behçet sont très variées, elles peuvent ne concerner que quelques organes ou être diffuses. Le plus souvent la maladie se limite à quelques manifestations dont les aphtes et l’atteinte visuelle sont les plus fréquentes.
Les aphtes touchent surtout la bouche et les organes génitaux, mais ils peuvent parfois s’étendre au tube digestif et à l’intestin. Les atteintes visuelles se manifestent par une vision floue, une sensibilité excessive à la lumière, des douleurs, une coloration rouge du blanc de l’œil. Elles sont parfois graves et peuvent entrainer la cécité.
Les atteintes articulaires sont moins fréquentes. Elles se manifestent par des douleurs articulaires, voire une inflammation des articulations (arthrite). Les articulations sont raides et parfois gonflées. Ces atteintes, associées à des douleurs musculaires, peuvent être très invalidantes, limitant les mouvements et étant source de fatigue et de douleurs parfois très pénibles. D’autres organes peuvent être touchés (système nerveux, vaisseaux, appareil urinaire et génital, cœur, reins et oreilles) mais c’est plus rare.
Les signes généraux comme la fièvre et l’amaigrissement peuvent exister chez certains malades et pas d’autres. En revanche, une fatigue importante est très souvent présente.
Le diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Behçet est un diagnostic clinique, c’est-à-dire qu’il se fait en fonction des signes présentés par le malade. La présence d’aphte buccaux ou génitaux, d’inflammation de l’œil et de signes cutanés sont particulièrement révélateurs de la maladie. Il n’y a pas d’examen sanguin ou radiologie spécifique de cette maladie.
Les traitements
Il n’existe pas de traitement spécifique qui guérisse définitivement de la maladie de Behçet. Plusieurs médicaments sont cependant utilisés dans le but de limiter la réaction inflammatoire, traiter les principaux symptômes de la maladie, limiter les complications et l’altération des organes atteints. Grâce aux traitements actuels et à une prise en charge de plus en plus précoce, les symptômes régressent le plus souvent et l’état du malade s’améliore rapidement.
Le traitement des aphtes et des atteintes oculaires se fait à partir de corticoïdes. Pour les autres symptômes, des médicaments anti-inflammatoires et ceux qui agissent sur les défenses immunitaires (les immunosuppresseurs) sont utilisés. Il s’agit d’anti-inflammatoires non-stéroïdiens, d’anti-inflammatoires stéroïdiens type corticoïde et d’un immunosuppresseur, le cyclophosphamide. Ces médicaments sont souvent associés entre eux pour augmenter leur efficacité et diminuer les effets secondaires indésirables.
Source : Orphanet (www.orphanet.fr)
