Pierre-Antoine JUGE, Inserm U955, Hôpital Henri Mondor, 51 avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny, 94010 Créteil
L’atteinte pulmonaire de la polyarthrite rhumatoïde (PR) est sévère entraînant une surmortalité de 13%. La PR peut se compliquer d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) symptomatologique dans 10% des cas mais jusqu’à 30% des patients peuvent présenter une atteinte infra-clinique sur le scanner thoracique. Les méchants mes impliqués dans le développement de cette atteinte ne sont pas encore parfaitement élucidés et peu de données existent sur les facteurs génétiques associés à cette complication.
Nous avons mis en évidence au sein de patients atteints d’une PR avec une PID 12 mutations dans des gènes impliqués dans les fibroses familiales pulmonaires et notamment 2 mutations au sein du gène SFTPC. Ce gène code pour la protéine C du surfactant (SP-C) dont l’expression n’a été actuellement mise en évidence uniquement dans les alvéoles pulmonaires.
Objectifs du projet
Nos études préliminaires suggèrent un rôle pathogène de ces mutations. De façon plus intéressante, nous avons retrouvé la présence inattendue de la protéine SP-C immature dans du liquide articulaire de patients atteints de PR. Ce projet aura donc pour objectif d’étudier l’implication de SP-C dans la PR ainsi que d’explorer l’impact des mutations identifiées de SFTPC sur les cellules alvéolaires et sur les synovyocytes dans le but de mieux comprendre les mécanismes impliqués dans le développement d’une PID au cours de la PR mais également dans la physiopathologie de la PR.
Répartition des dépenses
Répartition financière du projet
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Mots clés : pneumopathie interstitielle diffuse, polyarthrite rhumatoide, surfactant
