Validations fonctionnelles à partir de modèles animaux d’hypothèses issues de travaux génétiques dans la sclérodermie systémique

ALLANORE Yannick, INSERM U 1016/CNRS UMR 8104, Institut Cochin, PARIS

La sclérodermie systémique est la plus grave des connectivites. C’est une maladie auto-immune qui conduit à un processus de fibrose de la peau et de nombreux organes responsable de mauvais fonctionnement de ceux-ci qui peuvent conduire à des décès prématurés.

Des travaux génétiques ont bien mis en évidence récemment l’implication de gènes d’auto-immunité dans cette maladie, toutefois ceux-ci sont souvent connus pour contribuer aussi à d’autres maladies auto-immunes.

Il est donc important de définir si ces gènes ou voies biologiques ont un réel effet sur la fibrose qui correspond à une synthèse exagérée de collagène. Les résultats de notre équipe ont récemment mis en évidence 4 nouveaux gènes de susceptibilité dans 3 voies biologiques différentes.

Objectifs du projet

L’objectif de ce projet est d’étudier si des modulations de ces 3 voies, essentiellement par invalidation génique modifie ou non le développement de la fibrose dans des modèles animaux de sclérodermie systémique. L’objectif est d’essayer de mieux définir les liens entre inflammation/immunité et fibrose et dégager le cas échéant de nouvelles approches thérapeutiques très attendues dans la sclérodermie systémique mais aussi dans de nombreuses maladies fibrosantes.

Répartition des dépenses

  • Logistique
  • Personnel de recherche
  • Matériel

Répartition financière du projet

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Mots clés : Sclérodermie systémique

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